动静健康｜贵州首例！“左心耳替代肺动脉后壁”一期纠治 两个月大肺动脉闭锁患儿

近日，上海儿童医学中心贵州医院儿童心脏中心采用贵州省内首例“左心耳替代肺动脉后壁”的手术方式成功救治了一名仅2个月大的肺动脉闭锁伴室间隔缺损的患儿。

患儿熙熙（化名）出生后就被确诊患有严重的先天性心脏病—肺动脉闭锁、室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损，哭吵后会出现嘴唇青紫的症状。随着时间的推移，熙熙的症状越来越严重，出现了喘息、呼吸困难等症状，焦急的父母将熙熙送往上海儿童医学中心贵州医院求治。

熙熙被紧急转送到儿童重症监护室进行治疗，经儿童心脏外科、内科、重症监护室、麻醉科等多学科讨论后，决定为熙熙实施手术治疗。一般情况，手术会用人工管道或者自制心包重建右心室-肺动脉连接，儿童心脏中心陈会文主任团队术中根据熙熙的肺动脉发育情况给予根治手术，当机立断实施了“左心耳替代肺动脉后壁，前壁自身心包扩大”技术。手术顺利完成，经重症监护室和普通病房的精心治疗，熙熙恢复良好并已顺利出院。

陈会文主任团队正在为患儿手术

出院之际，熙熙妈妈充满感激地说：“熙熙在出生后就检查出患有肺动脉闭锁，原本想等熙熙长大点再行手术治疗，没想到在等待的过程中差点害了孩子，感谢上海儿童医学中心贵州医院，是儿童心脏外科的医生给了熙熙第二次生命。”

陈会文主任介绍，肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一类复杂的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病患儿的1%-2%，临床表现多为嘴唇青紫、气促、活动受限。因其右心室与肺动脉间无血液交通，患儿症状的严重程度取决于体循环供应肺循环血流的多寡，大多依赖未闭的动脉导管、部分依赖体-肺侧枝血管。本症未经治疗，超过一半的患儿在新生儿期即会夭折。
然而，为患儿实施手术的难点在于方案的选择，就是姑息还是一期根治手术，还有就是右心室-肺动脉重建方式。大多数情况下，会选择人工管道，但具有无生长潜力、远期钙化失功、价格昂贵等缺点，二次甚至三次手术成为不可避免。

在熙熙的手术中，儿童心脏中心团队使用患儿自身的左心耳作为重建右心室与肺动脉连接的后壁组织（如下图所示），前壁用心包补片扩大，完全是自身组织，具备自身生长潜能，术后患儿不需要服用抗凝药管理，还节约了经济花费。

上海儿童医学中心贵州医院儿童心脏中心建设至今，主要收治疑、难、危、急重症患者，目前已成功收治10余例肺动脉重度狭窄、肺动脉闭锁的患儿，并顺利出院。成功开展了贵州省最低体重新生儿大动脉调转手术（switch），贵州省第一例9.5kg患儿心脏永久起搏器植入手术、3.5Kg复杂型先天性心脏病矫治术、26周早产儿动脉导管未闭结扎术、1.6kg早产儿先天性心脏病矫治术等一批高难度手术，填补了贵州省儿童心脏医疗技术的多项空白，外科手术中近一半的手术采用微创化的手术方式。科室获批2024年国家临床重点专科项目，获中央补助资金500万元。不少外省患儿慕名而来，国家区域医疗中心的辐射效应取得初步成效。