黔健之声 ｜ 孩子嘴唇发紫越发严重 专家紧急收治手术治疗

“请您救救萱萱，请您救救萱萱。”近日，上海儿童医学中心贵州医院儿童心脏中心的陈会文主任在门诊看诊时，一名孩子的父母刚进诊室就着急地说道。

面对焦急万分的萱萱父母，陈会文主任一边安慰，一边询问原因。据萱萱的父母介绍，萱萱从小就间断性的出现嘴唇发紫，哭闹后嘴唇发紫会更加明显，跑累了也会莫名蹲下去休息，他们起初没重视孩子的这些异常情况，后面发现她嘴唇发紫越来越频繁，越来越严重，才带孩子去当地医院就诊。检查结果显示，萱萱患的是复杂先天性心脏病——法洛四联症。”

明确萱萱的病情后，陈会文主任立即安排萱萱住院，并为萱萱实施了法洛四联症矫治术。术中发现，萱萱的肺动脉瓣及瓣环均存在发育不良，常规手术如出现这种情况，需要切开肺动脉瓣环及部分瓣叶，并用补片扩大肺动脉，这样虽然狭窄得以解除，但肺动脉瓣的功能也会随之丧失，远期还是会由于右心室功能的下降导致再次手术的可能。

为了让萱萱能拥有更好的中远期预后，手术团队采用了先进的部分切开肺动脉瓣环，保留自身肺动脉瓣，并加用自体新鲜心包补片重塑顶部肺动脉瓣叶的手术方式。手术成功了，萱萱术后肺动脉无狭窄，肺动脉瓣反流也较轻。一周后，萱萱恢复良好，已经顺利出院。      

陈会文主任团队为患儿手术

据上海儿童医学中心贵州医院心脏中心陈会文主任介绍，法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患法洛四联症的新生儿约为 3-6例，占先天性心脏病的5%-7%。法洛四联症典型临床表现为紫绀、喂养困难、呼吸困难和缺氧发作，喜蹲踞，严重的可能出现心功能衰竭的临床表现，一旦确诊，需尽早手术治疗。而且对于肺动脉瓣环发育不良的患儿，手术中尽量保留肺动脉瓣的功能，能降低远期二次手术的可能及改善患儿术后的生活质量。